罕见病“MOGAD”诊断与治疗

　　张家口晚报记者 曹晓燕 通讯员 屈海洋

　　抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白 G抗体相关疾病（以下简称MOGAD），是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。正常人体血液中含有低量的自身抗体，如果自身抗体的量超过某一水平则会对身体产生损伤，诱发疾病，这就是自身免疫性疾病。 研究认为，MOG -IgG 可能是 MO鄄GAD的致病性抗体，MO鄄GAD是不同于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病的独立疾病谱。

　　“该病多发于儿童，也可见于成人，多累及视神经、脑、脊髓。 ”艾伟平表示， 当累及视神经时，患者常常出现明显的眼痛或眼球转动痛、 眼眶痛、视力下降；累及脑部时， 可出现癫痫发作，甚至昏迷、智力下降；累及脊髓时， 可出现肢体无力、 感觉异常等， 多数MOGAD 患者预后良好，部分患者可能遗留残疾。

　　她介绍，MOGAD 起病前可有感染或疫苗接种等诱因， 诱因出现后4天至28天内发病。 MO鄄GAD 可呈单相或复发病程，复发者可出现频繁发作。 MOGAD临床表现多样，包括视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎、脊髓炎等，可为单一症状或以上症状的多种组合，这些症状的确认需要相应的影像学支持。患者临床症状主要有以下几类：

　　MOGAD相关的视神经炎：患者常诉有比较明显的眼痛或眼球转动痛，常合并眼眶痛；急性期出现单眼或双眼视力急剧下降、视野缺损、色觉改变以及对比敏感度下降。发病部位可累及双侧视神经,特别是视神经前段，导致视盘水肿多见。

　　脑膜脑炎：除脑部局灶性定位症状外, 意识障碍、认知障碍、行为改变或癫痫发作是 MOGAD的常见脑部症状, 可伴随脑膜炎症状，部分以癫痫为首发症状，或在病程中出现。 12%的MOGAD患者出现不同程度的脑膜受累表现， 包括头痛、恶心、 呕吐和脑膜刺激征等。

　　脑干脑炎：MOGAD脑干脑炎的症状包括呼吸功能衰竭、顽固性恶心和呕吐、构音障碍、吞咽困难、动眼神经麻痹和复视、眼球震颤、核间性眼肌麻痹、 面神经麻痹、三叉神经感觉迟钝、 眩晕、听力丧失、平衡障碍等。

　　脊髓炎：MOGAD 出现脊髓炎者大约占 20%至30%。 MOGAD脊髓炎可为长节段性TM， 也可见短节段脊髓炎，可出现肢体乏力、感觉障碍和二便障碍等自主功能症状。

　　艾伟平提醒，患者有相关症状时，还需要通过一系列检查进行诊断。在血清MOG-IgG阳性基础上，专业医生将以患者病史和临床表现为依据，结合辅助检查，尽可能寻找亚临床和免疫学证据辅助诊断。 同时，需要排除其他疾病可能。

　　那么，MOGAD 如何治疗？艾伟平介绍，目前，MOGAD治疗研究数据有限，治疗推荐均来自一些小样本、 回顾性研究，并借助其他自身免疫性疾病的经验。 因此，MOGAD没有统一治疗方法，基于专家共识的治疗指南具有重要意义。 MOGAD的治疗分为急性期治疗和缓解期治疗。

　　急性期治疗主要药物及疗法包括激素、静脉注射大剂量免疫球蛋白和血浆置换。

　　缓解期治疗对于已出现复发的 MOGAD 患者应进行缓解期预防复发的治疗，对于初次发作的 MOGAD 患者是否需要长期免疫调节治疗有待进一步观察，需要根据患者受累部位、 病情轻重、MOG-IgG 滴度和阳性持续时间等综合评估。不同免疫药物，包括小剂量激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等，可能会降低MOGAD 患者的复发风险， 特别是当治疗持续3个月以上时。